Définition du kératocône
Le kératocône correspond à une maladie de la cornée : il s’agit d’une déformation de la cornée qui en s’amincissant progressivement, perd sa forme sphérique normale et prend la forme d’un cône irrégulier.
Chez les personnes ayant un kératocône, l’évolution de la maladie amène une diminution progressive de la vision. Même si aucun gène spécifique n’a été à ce jour identifié, le fait que plusieurs membres d’une même famille puissent être atteints et que la maladie se développe presque systématiquement dans les deux yeux appuie la thèse d’une implication génétique.
Le kératocône touche indifféremment les personnes des deux sexes et est habituellement découvert à la puberté (entre 10 et 20 ans) cependant il peut survenir à tout âge. L’évolution engendre des troubles de la vision qui nécessitent un traitement spécifique. Il existe différents critères diagnostiques et différentes méthodes de détection, certaines formes légères de kératocône pouvant passer inaperçues.
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Symptômes et évolution
Symptômes.
Dans les premiers stades, le kératocône entraîne une vision floue (sensation de brouillard) et déformée (astigmatisme). Cette baisse de l’acuité visuelle est surtout ressentie en vision de loin et est souvent associée à une sensibilité excessive à la lumière (photophobie). Comme la déformation de la cornée est irrégulière, la vision peut subir une grande distorsion.
Dans les stades avancés, la cornée se déforme et s’amincit tellement que des cicatrices apparaissent et l’opacifient rendant la vision d’autant plus trouble.
Les effets du kératocône varient selon les individus. Dans 87 % des cas, les deux yeux sont touchés, mais le délai d’apparition dans le deuxième oeil étant très variable et pouvant atteindre plusieurs années.
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Évolution.
L’évolution d’un stade à l’autre n’est pas systématique et n’est pas linéaire dans le temps. Elle est souvent difficilement prévisible et asymétrique (seulement 13% des cas sont unilatéraux). Certains patients présentent donc des formes sévères et rapidement progressives, d’autres gardent toute leur vie une forme fruste et isolée. L’évolution est donc irrégulière, certains kératocônes restant stables pendant quelques années, d’autres s’aggravant puis se stabilisant à nouveau. A savoit que les kératocônes peuvent arrêter de progresser à n’importe quel stade.
Le kératocône atteint généralement les deux yeux mais pas avec la même sévérité ou de façon symmetrique.
La vitesse d’aggravation de la maladie sera accélérée par le patient lui-même lorsqu’il se frotte les yeux fréquemment. De même, certaines chirurgies réfractives cornéennes (comme la technique lasik pour corriger la myopie) risquent d’aggraver ou de décompenser la maladie. Il est donc important de la dépister précocémment.
La chronologie habituelle de prise en charge thérapeutique comporte dans un premier temps un équipement en lunettes puis, en cas d’échec, une adaptation en lentilles de contact pour une meilleure correction optique, ceci n’ayant aucun effet sur l’évolution de la maladie.
Le diagnostic différentiel de kératocône se pose avec les autres affections comportant un amincissement non inflammatoire de la cornée:
- La dégénérescence pellucide marginale (DPM)
- Le kératoglobe
- Le kératocône posterieur
Finalement, en cas d’intolérance ou si la vision reste insuffisante, le recours à la chirurgie cornéenne s’impose pour essayer de ralentir ou d’arreter sa progression. Cette dernière comporte trois options: les cas les plus favorables peuvent bénéficier d’un cross linking, de la mise en place d’anneaux intra-cornéens ou de la réalisation d’une greffe de cornée. Le choix du meilleur traitement dépendra des critères spécifiques d’évolution de votre kératocône.